Аномалия киари мкб

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?
Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день...

Читать далее »

Содержание:

  • Причины
  • Классификация
  • Как выявить
  • Диагностика
  • Терапия
  • Прогноз

anom-ak2Аномалию Арнольда-Киари можно понять только тогда, когда есть представление о строении спинного и головного мозга. В месте соединения черепа с позвоночником есть большое затылочное отверстие. Именно здесь ствол головного мозга плавно переходит в спинной. Немного выше этого отверстия расположена задняя черепная ямка. В ней находятся такие важнейшие образования, как мост, мозжечок, и продолговатый мозг.

Патология связана с тем фактом, что некоторые из этих структур из задней черепной ямки выходят в просвет большого затылочного отверстия. Из-за этого происходит сразу несколько патологических процессов – сдавливание спинного и головного мозга, нарушение процесса оттока цереброспинальной жидкости, развитие гидроцефалии. Причём патология эта считается врождённой.

Причины

До сих пор неврологи всего мира не смогли прийти к единственному мнению о происхождении этого дефекта. Некоторые считают, что связано это с тем, что задняя черепная ямка имеет слишком маленькие размеры, и структуры, которые должны там находиться, просто не помещаются.

По другому мнению, эта патология развивается из-за слишком больших размеров головного мозга, поэтому он сам выталкивает всё, что находится в черепной ямке, сквозь затылочное отверстие.

загрузка...

Сначала заболевание не имеет ярких симптомов, но спровоцировать их появление способна гидроцефалия или черепно-мозговая травма. Причём до этого человек может даже не подозревать, что он серьёзно болен.

Классификация

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа. Что это значит? При этом миндалины мозжечка опускаются ниже затылочного отверстия. Чаще встречается у подростков или уже во взрослом возрасте.

Та же патология 2 степени проявляется уже в первые несколько дней после рождения. При этом в большое затылочное отверстие выталкиваются:

  1. Миндалины мозжечка.
  2. Червь мозжечка.
  3. Продолговатый мозг.
  4. IV желудочек.

При этом у ребёнка нередко диагностируется врождённая спинномозговая грыжа.

3 степень характеризуется выходом со своего привычного места мозжечка и продолговатого мозга.

4 степень – полное недоразвитие мозжечка, некоторые принимают этот дефект за другой синдром — Денди-Уокера.

Аномалия Арнольда-Киари 1 и 2 степени нередко сопровождается другими дефектами развития головного и спинного мозга, многие из которых считаются неизлечимыми.

Как выявить

Признаки аномалии такого типа выявить способен и сам пациент, и его родители. Особенно часто встречается 1 тип. Первое, на что следует обратить внимание – головная боль в районе затылка. Иногда может быть рвота, которая никак не связана с приёмом пищи. Присутствует небольшой тонус мышц шеи. Бывают нарушения речи.

Аномалия 1 степени протекает довольно легко, а иногда и совсем не даёт никаких проявлений, поэтому на вопрос, сколько живут люди с такой патологией, следует ответить так – до 60 – 70 лет.

Аномалия 2 и 3 степени протекает довольно тяжело, и её можно выявить с самого рождения. Это и шумное дыхание, и кратковременные апноэ, и парез гортани, и нарушение глотания. Среди других проявлений выделяется нистагм, высокий тонус мышц рук и ног, цианоз кожи, иногда наступает тетраплегия.

Деи, которые рождаются с 3 типом, чаще всего не жизнеспособны, и погибают в первые несколько часов после рождения.

Диагностика

anom-akАномалия Арнольда-Киари, симптомы при которой могут быть незначительны или отсутствовать вовсе, довольно трудно диагностировать. Признаки патологии на рентгене выявляются не всегда, а если они и имеются, то исключительно в виде изменения костной ткани черепа.

Не покажет изменений и такое исследование, как КТ. Поэтому единственный метод, который позволяет точно поставить диагноз – МРТ. Причём проводят исследование не только черепа, но и позвоночника, особое внимание обращая на шейный отдел.

Во время проведения МРТ важно не просмотреть другие аномалии, которые сопровождают это заболевание, особенно его 2-й и 3-й тип.

Терапия

Лечение аномалии Арнольда-Киари 1 степени без симптомов терапии не требует. Если болезнь проявляется только болями в шее и в затылке, то проводится лишь консервативная терапия, которая основана на применении анальгетиков, противовоспалительных средств, миорелаксантов.

Если же есть неврологические нарушения и никакая консервативная терапия не помогает, тогда проводится хирургическое лечение. Что касается инвалидности при аномалии такого рода, то здесь всё решается индивидуально.

Прогноз

Важное значение имеет тип заболевания. Иногда заболевание не проявляется долгое время, может всю жизнь себя не проявить. Третий тип в большинстве случаев заканчивается ранним летальным исходом.

При проявлении симптомов огромное значение имеет своевременная оперативная помощь, хотя неврологические проблемы могут оставаться и прогрессировать. По статистике эффективность хирургического лечения составляет 50%.

  • Почему может болеть поясница после родов?
  • Причины развития и профилактика остеопатического сколиоза
  • Основные упражнения фитнеса для позвоночника
  • Избавьтесь от боли в шее и плечах с помощью 6 упражнений
  • Проявления и лечение экзостоза бедренной кости
  • Артроз и периартроз
  • Боли
  • Видео
  • Грыжа позвоночника
  • Дорсопатия
  • Другие заболевания
  • Заболевания спинного мозга
  • Заболевания суставов
  • Кифоз
  • Миозит
  • Невралгия
  • Опухоли позвоночника
  • Остеоартроз
  • Остеопороз
  • Остеохондроз
  • Протрузия
  • Радикулит
  • Синдромы
  • Сколиоз
  • Спондилез
  • Спондилолистез
  • Товары для позвоночника
  • Травмы позвоночника
  • Упражнения для спины
  • Это интересно
    14 февраля 2019

  • Не могу подниматься на носок после обострения грыжи
  • 13 февраля 2019

  • Нужна ли операция, если лечение не помогает?
  • 12 февраля 2019

  • Постоянно ноет спина, чувствую свой позвоночник — что делать?
  • 11 февраля 2019

  • Болят мышцы шеи и мышцы под грудью после падения на спину
  • 10 февраля 2019

  • Мидокалм и ипигрикс — можно ли их смешивать в одном шприце?

Каталог клиник по лечению позвоночника

Список препаратов и лекарственных средств

© 2013 — 2019 Vashaspina.ru | Карта сайта | Лечение в Израиле | Обратная связь | О сайте | Пользовательское соглашение | Политика конфиденциальности
Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.
Использование материалов с сайта разрешается только при наличии гиперссылки на сайт VashaSpina.ru.

Спина Бифида: причины, формы, проявления и лечение такого заболевания

Спина Бифида — это врожденное расщепление позвоночника, при котором часто отмечается грыжа спинного мозга или его оболочек. Причиной этого врожденного порока является неправильное развитие нервной трубки плода на ранних сроках беременности.

Содержание статьи:
Формы
Причины болезни
Основные симптомы
Как лечить

Формы заболевания

Расщепление позвоночника может развиться на всем его протяжении, но наиболее часто поражает поясничный отдел — до 85% случаев. Остальные формы бывают в грудном и шейном отделе позвоночника. По статистике, такая аномалия встречается примерно у 7 новорожденных на 10000.

Большую часть этой патологии позвоночника составляет spina bifida posterior – незаращение дужек позвонков. Наиболее часто заболевание встречается в первом шейном позвонке (атланте), а также на уровне 1 и 12 грудных позвонков и у 5 поясничного позвонка.

расщепление позвоночникаВ детском возрасте есть свои анатомические особенности, которые связаны с так называемым периодом окостенения. Не у всех детей к моменту рождения происходит слияние дужек первого шейного позвонка, что встречается в 4 % случаев.

В норме процесс срастания дужек атланта может длиться до возраста трех лет. Если и после этого расщепление остается, тогда можно констатировать патологию.

Окончательное окостенение дужек верхних крестцовых и нижних поясничных позвонков завершается у детей лишь к 10-12 годам. Поэтому условное «незаращение» в этих отделах позвоночника можно обнаружить на рентгеновских снимках у всех детей до 10 лет.

Из-за большой частоты, некоторые исследователи считают spina bifida posterior в этих отделах позвоночника не аномалией развития позвоночника, а вариантом нормы.

В зависимости от степени тяжести, заболевание делится на три формы:

  • спина бифида без спинномозговой грыжи — spina bifida oculta;
  • менингоцеле;
  • миеломенингоцеле.

Первую разновидность еще иногда называют скрытой формой, так как при ней визуально не обнаруживается дефекта в позвоночнике. При такой разновидности в позвонках образуется щель или другой дефект, но спинной мозг и нервные корешки через расщепление не выпирают.

Нередко выраженность этой формы столь мала, что отсутствуют явные проявления. Больной может даже не подозревать о наличии патологии, а выявляется она случайно при обследовании позвоночника.

Наиболее часто скрытая спина бифида встречается в пояснично-кресцовом отделе позвоночника.

В случае, когда не происходит полного закрытия спинного мозга костями позвоночника, говорят о менингоцеле. При этой форме из-за дефекта в позвоночнике на спине ребенка заметно явное выбухание.

выбуханиеТакое выбухание состоит из трех спинномозговых оболочек. Как правило, сам спинной мозг вместе с нервными корешками не смещается, а выбухание обычно покрыто кожей.

Самой тяжелой разновидностью спины бифида является миеломенингоцеле, на которую приходится до 75% всех видов этого заболевания. При этой разновидности происходит выпячивание участка спинного мозга через открытый дефект в позвонках, что называют мозговой грыжей.

Такое выбухание иногда покрыто кожей, но чаще происходит выхождение  наружу самого спинного мозга и нервных корешков.

Причины

Точные причины развития этого порока до сих пор науке неизвестны. Как и при других врожденных заболеваниях, спина бифида развивается при совместном влиянии генетических нарушений, наследственности, определенных факторов риска, а также недостаточности фолиевой кислоты.

Доказанными факторами риска развития спины бифида являются:

  • наследственность;
  • дефицит фолиевой кислоты;
  • прием беременной некоторых препаратов;
  • сахарный диабет;
  • ожирение;
  • заболевания в период беременности с высокой температурой.

Выявлено, если родителей сами страдают этой патологией, то вероятность рождения ребенка с расщеплением позвоночника выше. Еще выше риск, если в семье уже имеется двое детей с таким заболеванием. С другой стороны, по статистике у большинства детей с аномалиями позвоночника родители были здоровы.

Достаточное поступление в организм беременной витамина В9 (фолиевой кислоты) играет решающую роль для нормального развития нервной трубки ребенка. Доказано, что дефицит этого витамина у беременных существенно повышает риск рождения детей с пороками нервной трубки.

фолиевая кислотаПрием беременной вальпроевой кислоты для лечения эпилепсии может вызвать аномалии нервной трубки и рождение ребенка, страдающего от спины бифида. Предполагается, что прием этих лекарств женщиной, нарушает усвоение у нее фолиевой кислоты.

Замечено, что женщины, которые страдают сахарным диабетом и плохо контролируют концентрацию глюкозы в крови, чаще рождают детей с дефектами позвоночника. Если женщина страдает ожирением, это является повышенным риском возникновения спины бифиды у будущего ребенка. По некоторым данным, если женщина в раннем периоде беременности перенесла заболевания с высокой температурой, то это повышает риск появления у ребенка расщепления позвоночника.

Симптомы

Скрытая форма нередко не проявляется явными симптомами и не вызывает серьезных неврологических проявлений. Случается так, что больной сам не догадывается о наличии дефекта позвоночника, а диагностируют его случайно при проведении рентгенографии.

Менингоцеле проявляется в первую очередь визуальным выпячиванием, но сам спинной мозг, как правило, не страдает. Поэтому такая форма заболевания не всегда сопровождается выраженными некрологическими нарушениями, что зависит от уровня поражения.

В зависимости от места расщепления и тяжести дефекта, неврологические нарушения при миеломенингоцеле различаются. Если аномалия развилась в нижних отделах позвоночника, то страдает работа кишечника и мочевого пузыря

Чем выше расположена спина бифида, тем больше развивается нарушений органов. Отмечаются параличи ног, патология пищеварительной системы и мочевого пузыря.

Вместе с указанными нарушениями у больных с расщеплением позвоночника часто встречаются и другие пороки развития:

  • сколиозгидроцефалия;
  • искривления позвоночника: сколиоз, кифоз;
  • нарушение развития спинного мозга;
  • дисплазия тазобедренных суставов;
  • деформации стоп, косолапость;
  • патология Киари (смещение головного мозга в сторону первого шейного позвонка): нарушение речи, глотания, функции верхних конечностей;
  • преждевременное половое созревание;
  • ожирение;
  • психические нарушения;
  • дерматологические заболевания;
  • пороки развития мочевой системы;
  • проблемы зрения;
  • болезни сердца.

Симптомы заболевания зависят от степени дефекта, тяжести заболевания у каждого ребенка.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Последствия и прогноз

Наиболее благоприятное течение при скрытой форме заболевания. В некоторых случаях возможны жалобы на боли в спине. Но чаще всего, такие люди живут, не догадываясь о патологии.

В случае бессимптомного течения и случайного обнаружения на рентгеновском снимке дефекта, пациенты не нуждаются в активном лечении.

Последствия спинального расщепления у детей разнятся. При небольшом дефекте дужек 1-2 позвонков в поясничном отделе позвоночника, может возникать недержание мочи. При правильном лечении (а иногда и без него) в подростковом или взрослом возрасте эта проблема исчезает.

Тяжелая форма заболевания обычно ведет к инвалидизации. Если развился паралич нижних конечностей, такие пациенты вынуждены передвигаться в инвалидном кресле.

Если подвижность в ногах сохраняется, есть шансы на передвижение с помощью специальных подпорок. Такие больные нуждаются в костылях, ортопедической обуви, специальных корсетах.

Сопутствующие пороки головного мозга сопровождаются интеллектуальным недоразвитием. Этим детям тяжело учиться в общеобразовательной школе, они имеют проблемы с вниманием, освоением языка и чтением.

У некоторых детей возможно развитие менингита, что является тяжелым заболеванием с угрозой для жизни.

Диагностика

Важным принципом диагностики позвоночного расщепления является обнаружение этой патологии еще до рождения ребенка. В ряде случаев, в зависимости от степени патологии и срока беременности, решается вопрос о ее прерывании.

Для диагностики используется УЗД исследование. Этот способ безвреден для плода и позволяет увидеть дефекты позвоночника на ранних стадиях. Так как это заболевание часто сочетается с другими врожденными пороками, то одновременно диагностируют их.

Амниоцентез — процедура взятия небольшого объема амниотической жидкости. Методика проводится с помощью тонкой иглы, которую вводят в амниотический мешок через брюшную полость.

врач изучает рентгеновский снимокИсследование жидкости позволяет определить присутствие открытой патологии нервной трубки. Эта методика считается весьма точной, но с ее помощью невозможно определить небольшие или скрытые дефекты.

Между 15 и 20 неделями у беременной женщины берут кровь на содержание альфа-фетопротеина и других показателей биохимии. Исследование позволяет определить степень риска возникновения аномалий позвоночника.

После рождения ребенка выраженная спина бифида определяются визуально. При скрытых формах признаком заболевания может служить впадинка над местом дефекта или пятно, покрытое волосами.

О наличии скрытого расщепления косвенно можно судить по слабым движениям нижних конечностей. У детей и взрослых для диагностики широко используется компьютерная томография, МРТ и рентгенография позвоночника.

Лечение

При выявлении патологии на этапе беременности, женщинам рекомендуется операция кесаревого сечения. Это важно для профилактики дополнительных повреждений спинного мозга во время продвижения ребенка по родовым путям.

Лечение выраженных расщеплений у детей производится оперативным путем. Операцию необходимо проводить новорожденным в первые 24 часа после родов. Если операцию провели вовремя и был закрыт позвоночный дефект, то получается сберечь функцию неповрежденных нервов и спинного мозга.

Если произошло повреждение спинного мозга и нервов до проведения хирургического лечения, то операция не в силах возобновить их функции. Новым способом лечения является внутриутробная операция. Она не получила широкого распространения, так как связана с риском для матери и ребенка. Эту операцию делают в период от 19 до 25 недель беременности.

Исследователи считают, что дефект позвоночника лучше восстанавливать, пока ребенок находится еще в матке. Это связано с тем, что функция спинного мозга после рождения быстро ухудшается. Операции у взрослых проводят только при наличии неврологических симптомов. Если заболевание было обнаружено во взрослом возрасте и нет неврологических нарушений, то лечение таких пациентов направлено на профилактику осложнений. Больным показано ношение специальных корсетов, курсы лечебной физкультуры, физиотерапия.

Спина бифида является довольно распространенной проблемой. При планировании беременности и в течение ее крайне важно принимать фолиевую кислоту. Благодаря современной медицине, при своевременном выявлении заболевания оно поддается лечению.

Вылечить артроз без лекарств? Это возможно!

Получите бесплатно книгу «Пошаговый план восстановления подвижности коленных и тазобедренных суставов при артрозе» и начинайте выздоравливать без дорогого лечения и операций!

Получить книгу

Добавить комментарий